Сегодня расскажу об одном пороке развития, который может проявить себя, а значит, может быть заподозрен уже на скрининге 1 триместра.
Prune Belly - синдром включающий в себя целый ряд аномалий развития, среди которых выделяют три основные:
- слабость, недоразвитие передней брюшной стенки
- двусторонний крипторхизм
- аномалии мочеполового тракта
Prune - это английское слово, которое переводится как слива, хотя в данном контексте имелось в виду другое значение - чернослив, ввиду характерного морщинистого вида передней брюшной стенки, belly переводится как живот.
В русскоязычной литературе термин «черносливный живот» не используется, поэтому в дальнейшем буду использовать его английский вариант, думаю, так будет правильнее.
Впервые этот вид дефекта брюшной стенки описал Frölich в 1839г., а термин Prune Belly предложил Osler в 1901г.
Несмотря на то, что именно характерный вид животика ребёнка является отличительной чертой этой аномалии, по которому, обычно, и ставится диагноз новорожденному, лежащие в его основе аномалии мочеполового тракта являются самым важным фактором, определяющим общую выживаемость. Различают широкий спектр тяжести проявлений внутри синдрома. Некоторые дети, с тяжёлыми респираторными и почечными нарушениями погибают в неонатальном периоде, в то время как у других изменения умеренные и поддаются коррекции. Выраженная дисплазия почек, маловодие и, как следствие, гипоплазия лёгких в 20% случаев приводит к антенатальной гибели плода и в 30% к прогрессирующей почечной недостаточности в первые два года жизни ребёнка. Ассоциированные с Prune Belly аномалии мочеполового тракта включают в себя
- гидронефроз
- извилистые расширенные мочеточники
- различной степени дисплазия почек
- увеличенный мочевой пузырь
В 95% случаев встречается у мальчиков, но похожие изменения, включающие отсутствие мышц передней брюшной стенки в сочетании с аномалиями мочеполовой системы, описаны и у девочек.
В качестве иллюстрации, предлагаю историю, найденную мною в свободном доступе на одном из форумов:
"Девочки, кому интересно у меня родился такой ребенок с синдромом Пруне Белли. Начну свой рассказ с того, что ни я, ни мой муж ничем не болеем, беременность протекала хорошо, краску я не нюхала, не пью, не курю, причина данной ситуации так и не найдена, ни у нас, ни в Америке. Да нас конечно огорчила такая ситуация, и если бы мне на сроке 12 недель сообщили об этом, я наверное бы прервала беременность, сейчас же у меня прекрасный ребенок, у которого периодически портятся анализы мочи, это сильно сказывается на почках, ему в будущем требуется операция на брюшную стенку, по поводу крипторхизма, а также по поводу порока сердца, у него плоскостопие, раньше было косолапие, но с 2х недельного возраста мы его гипсовали по методу Пансети, ножки исправились, он ведет себя как обычный ребенок, также лезут зубы садится, встает, ходит, гулит, ну в общем прекрасный малыш, правда делает это все с опозданием на 3-4 месяца. Знаю ребенка с таким же диагнозом как у нас, ему сделали в Англии операцию собрал порядка 4х миллионов рублей и все у него вроде хорошо, тьфу,тьфу,тьфу.
1. У нас малыш на сроке примерно 18 недель начал писить (это мы думали что мочевой уменьшился от того, что он начал писить, но не тут то было, на брюшине образовалась дырочка от сильного давления поэтому мочевой пузырь пришел в норму) мы радовались безмерно прыгали и бегал… недолго.
2. На 20 неделе обнаружили проблемы с почками (двухсторонний гидронефроз), но тут же сказал, и что это лечится мол не переживайте
3. На 24 неделе обнаружили косолапие (сказали что все нормально исправят, мальчикам даже мол оно идет)
4. На 28 неделе крипторхизм...
Набор всех этих показателей и есть Синдром Пруне Белли, но никто из узистов этого не сказал. Так вот, находила информацию в интернете, что кому-то на 12 неделях уже сказали, что у ребенка синдром Пруне Белли, узист увидел тонкую стенку живота у ребенка, у нас никто не видел
."
Существует три основные эмбриологические теории возникновения этого синдрома:
Обструкция выходных отделов мочевого пузыря
Эта теория, предложенная ещё в 1903 году, была позднее обоснована путём воссоздания фенотипических изменений, характерных для Prune Belly, при обструкции мочеиспускательного канала плоду овцы на сроке 43-45 дней гестации. Согласно этой теории, все остальные изменения вторичны. Отсутствие оттока мочи из мочевого пузыря, приводит к значительному его увеличению, растяжению передней брюшной стенки, нарушению её кровоснабжения и атрофии, а также нарушает процесс опущения яичек в мошонку и приводит к формированию гидронефроза и расширению мочеточников.
Однако у людей, обструкция мочеиспускательного канала при этом синдроме встречается в 10-20% случаев. Часть учёных считает, что обструкция может быть проходящей, другие утверждают, что обструкция встречается в самых тяжёлых формах Prune Belly. Согласно эмбриологии плода человека, такие изменения должны проявиться на сроке 13-15 недель, так как к этому времени начинает закрываться урахус и значительно увеличивается продукция мочи плодом.
Не смотря на то, что эта теория достаточно убедительна, она не способна объяснить все изменения, ассоциированные с Prune Belly.
Теория мезодермальной задержки развития
Предполагается, что нарушения мочевыделительного тракта, могут быть объяснены аномальным развитием мезонефроса между 6-й и 10-й неделями. Изменения в развитии Вольфова протока приводят к гипоплазии простаты, замедлению развития простатической части уретры и клапан-подобной обструкции. Однако и эта теория не может включить в себя все аномалии, встречающиеся при данном синдроме.
Теория желточного мешка
Существует гипотеза о том, что при Prune Belly избыточный объём желточного мешка может приводить к аномалиям развития передней брюшной стенки, вследствие вовлечения большей части аллантоиса в формирование мочевого тракта.
Как же заподозрить синдром Prune Belly во время УЗИ?
Первое, что бросается в глаза – это мегацистис, т.е. значительное увеличение размеров мочевого пузыря, а также тонкая, растянутая и выпячивающаяся передняя брюшная стенка. В 10 -14 недель беременности диагноз мегацистис ставится при продольном размере мочевого пузыря, превышающем условный норматив 7 мм
. При размерах 8-12мм, в большинстве случаев происходит самостоятельная нормализация, но требуется динамическое наблюдение раз в 2 недели. Это, по-видимому, происходит из-за того, что формирование гладкомышечной мускулатуры и иннервации мочевого пузыря не заканчивается к 13-й неделе гестации и продолжается в последующие дни, что дает основание для саморазрешения проблемы в последующие недели внутриутробного развития плода. Увеличение размеров мочевого пузыря, расширение мочеточников и пиелоэктазия могут встречаться при синдроме мегацистис-мегауретер и при заднем уретральном клапане, но при этих состояниях количество околоплодных вод обычно остаётся нормальным, и нет такого истончения и выбухания передней брюшной стенки. Прогрессирование мегацистиса и маловодие – прогностически неблагоприятные признаки, говорящие об обструкции выходных отделов мочевого пузыря.
Однозначно поставить диагноз синдром Prune Belly в 11-13 недель не представляется возможным, он может быть лишь заподозрен, а основным диагнозом будет Мегацистис , который, как я уже говорил, может быть при различных состояниях.
Что же делать?
Это Ваш ребёнок и выбор, как всегда, приходится делать именно Вам. Но иногда, очень важно, чтобы кто-то снял, принял на себя это бремя ответственности, бремя выбора, который вы должны сделать со своей, да и не только своей жизнью. Очень важно почувствовать, что только лучшее из решений будет принято здесь и сейчас.
Вот рекомендации, опубликованные в статье «Пренатальное консультирование детским урологом и тактика принятия решений при диагностике синдрома «мегацистис» в первом триместре гестации» http://www.lvrach.ru/2015/01/15436142/ :
«Учитывая, что «мегацистис» в 25–40% сочетается с хромосомной патологией, существенную роль для принятия решения о пролонгировании или прерывании беременности играют результаты генетических исследований. Большинство авторов сходятся во мнении, что клапаны задней уретры, а также prune-belle синдром не являются генетически наследуемой патологией, однако это не исключает возможность хромосомных поломок. A. W. Liao констатирует в 25% случаев наличие трисомии по 13-й и 18-й хромосоме при увеличении размеров мочевого пузыря от 7 до 15 мм у плодов 10–14 недель гестации.
Проведенный анализ диагностических мероприятий и исходов течения беременностей позволил разработать диагностический алгоритм, который предполагает обязательное кариотипирование плодного материала при наличии размеров пузыря в пределах 7–15 мм. При подтверждении нарушения кариотипа целесообразно прерывание беременности, в противном случае - динамическое наблюдение до появления убедительных маркеров прогноза диагностируемого состояния.
Значительное исходное увеличение пузыря ≥ 20–30 мм однозначно свидетельствует о выраженной обструкции нижних мочевых путей и не требует динамического наблюдения, целесообразно прерывание беременности.
Наличие расширения верхних мочевых путей не всегда дополняет синдром «мегацистис» в ранние сроки гестации (11–13 недель) и наиболее отчетливо определяется во втором и третьем триместрах гестации. Однако во всех случаях его наличие является фактором, отягощающим прогноз.
Таким образом, подводя итоги анализа литературных данных и результатов собственных наблюдений, очевидны несколько выводов:
- Комплекс мероприятий, входящих в ранний пренатальный скрининг 11–14 недель гестации (молекулярно-генетические и ультразвуковые маркеры ВПР и ХА), не позволяет определить вероятность наличия у плода ВПР мочевыделительной системы. Выделение группы риска плодов, угрожаемых по наличию врожденный патологии МВС, происходит на основании диагностики увеличенного продольного размера мочевого пузыря ≥ 7 мм, что трактуют как синдром мегацистис плода, и требует проведения тщательных диагностических мероприятий, позволяющих прогнозировать исход.
- Синдром «мегацистис плода» рассматривается как проявление выраженных нарушений уродинамики нижних мочевых путей анатомического или функционального генеза, лежащих в основе развития обструктивных нарушений верхних мочевых путей и диспластичного развития почечной паренхимы, включая ее кистозную дисплазию, что предопределяет декомпенсацию почечных функций и неблагоприятный исход.
- Комплекс диагностических процедур, уточняющих прогноз при выделении группы плодов с синдромом мегацистис, включает проведение кариотипирования плодного материала (ворсин хориона) при отсутствии расширения верхних мочевых путей и размерах пузыря ≤ 20 мм и прерывание беременности в случаях выявленной хромосомной патологии.
- Наличие увеличения мочевого пузыря ≥ 20 мм изолированно или при наличии расширений верхних мочевых путей является показанием для прерывания беременности.
- Пролонгирование беременности рекомендовано во всех случаях умеренного расширения пузыря в пределах 7–15 мм при отсутствии расширения верхних мочевых путей, положительной динамики наблюдения в течения 2–3 недель, восстановления размеров мочевого пузыря.
- Проведение диагностических мероприятий и выбор тактических решений должны проводиться при участии детского уролога, включая анте- и постнатальный этап динамического наблюдения и необходимого лечения."
Еще вчера у меня была схожая ситуация, но нам говорили что желудок маленький. а сегодня на повторном узи сказали что все в пределах нормы. так что не расстраивайтесь, все должно быть хорошо! а по поводу то что на попе сидит до 36 недель нужно делать гимнастику вот такую нашла в интернете: Основной принцип ЛФК - это комплекс упражнений для косых мышц живота, сочетая их с дыхательными, упражнениями на растяжение позвоночника,
улучшение общего тонуса сердечно-сосудистой системы, упражнениями для тазового дна, упражнениями для груди.
1. Метод И.Ф.Диканя используется при высоком тонусе матки и сроке беременности 29-37 недель.
Беременная, лежа на кровати, 3-4 раза поворачивается попеременно на левый или на правый бок и лежит на каждом из них по 10 минут. Такие занятия проводят 3-4 раза в сутки в течении 7-10 дней.
2. Методика В.В Фомичевой:
Вводная часть: ходьба обычная, на носках, на пятках, ходьба вперед и назад с вращением согнутых в суставах рук, ходьба с высоким подниманием колен сбоку от живота.
Основная часть:
o Исходное положение - стоя, ноги на ширине плеч, руки опущены. Наклон в сторону - выдох, Исходное положение - вдох. Повторить 5-6 раз в каждую сторону.
o Исходное положение - стоя, руки на поясе. Наклон назад - вдох, медленный наклон вперед, прогнувшись в поясничном отделе- выдох.
o Исходное положение - стоя, ноги на ширине плеч, руки на поясе. Развести руки в стороны - вдох, с поворотом туловища в сторону свести ноги вместе - выдох. (3-4 раза).
o Исходное положение - стоя лицом к гимнастической стенке, держась вытянутыми руками за рейку на уровне талии. Поднять ногу, согнутую в коленном и тазобедренном суставе сбоку живота с доставанием коленом руки, лежащей на рейке - вдох; опуская ногу, прогнуться в поясничном отделе позвоночника - выдох. Повторить 4-5 раз каждой ногой.
o Исходное положение - стоя боком к гимн. Стенке, нога на 2 перекладине снизу, руки на поясе. Развести руки в стороны - вдох, поворот туловища и таза наружу, медленный наклон туловища с опусканием руки вниз перед собой - выдох. Повторить 2-3 раза в каждую сторону.
o Исходное положение- стоя на коленях, опираясь на локти. Поочередное поднимание прямой ноги вверх. 5-6 раз каждой ногой.
o Исходное положение - лежа на правом боку. Сгибание левой ноги в коленном и тазобедренном суставах- вдох. Исходное положение - выдох. 4-5 раз.
o Исходное положение то же. Круговые движения левой ногой 4 раза в каждую сторону.
o Исходное положение на четвереньках. "сердитый кот". 10 раз
o На левом боку упр. 6, 7.
o Исходное положение - на четвереньках, ноги с опорой на переднюю часть стопы. 4-5 раз выпрямить ноги в коленных суставах, поднимая таз вверх.
o Исходное положение - лежа на спине, опора на пятки и затылок. Поднять таз вверх - вдох, Исходное положение - выдох. 3-4 раза. Заключительная часть - 3-5 медленных упражнения сидя и лежа.
3. Методика Брюхиной, И.И.Грищенко и А.Е.Шулешовой:
Упражнения выполняют перед едой 4-5 раз в день.
o Лечь на бок, противоположный позиции плода. Ноги согнуты в тазобедренном и коленном суставах. Лежать 5 мин. Выпрямить верхнюю ногу, затем со вдохом прижать ее к животу и выпрямить с выдохом, слегка сгибаясь вперед и давая легкий толчок в сторону спинки ребенка. Повторять это движение медленно 10 минут.
o Лежать 10 минут без движения.
o Принять коленно-локтевое положение и оставаться в нем 5-10 минут.
4. Дополнительные упражнения к комплексу Фомичевой:
o Исходное положение - стоя на коленях, опираясь на локти. Колени развести пошире в стороны. Коснуться подбородком кистей рук - выдох, исходное положение - вдох. 5-6 раз
o Исходное положение - то же. Поднять правую ногу вверх, отвести в сторону, коснуться пола, вернуться в Исходное положение3-4 раза в обе стороны.
o Упражнения для мышц промежности.
o Исходное положение - лежа на спине. Ноги на ширине плеч согнуты в коленях. Опускаем колено одной ноги к пятке другой. Ягодицы не отрываем.
o Исходное положение - лежа на спине, ноги прямые на ширине плеч. Прямые стопы сводим внутрь, наружу, стараясь положить их на пол. 10 раз
o Исходное положение - на четвереньках. Ходим ладошками по ковру влево, вправо. 6 раз.
o Исходное положение - сидя на полу, руки в упоре сзади. Идти 3 шага ладошками назад, поднять таз, опустить его и идти ладошками вперед, пока не будет мешать живот.
o Диафрагмальное дыхание, лежа на животе.
o Упражнения для груди и плечевого пояса.
Специальные упражнения
Используем гравитацию
Предполагаемое действие этих упражнений состоит в том, что сила тяжести толкает и поворачивает головку плода о дно матки, а сам ребенок разворачивается в головное предлежание.
Наклон таза. Выполняется на пустой желудок. Нужно лечь спиной на наклонную поверхность, приподняв таз на 20-30 см выше головы. При отсутствии специального тренажера можно использовать подушки, сложенные на пол перед невысокой софой.
Оставайтесь в таком положении, по крайней мере, 5 минут, но не более 15 минут. Выполняйте это упражнение 2 раза в день по 10 минут в течение 2-3 недель, начиная с 32 недели. Исследования показывают, что этот метод эффективен в 88-96 % случаев.
Колено-локтевое положение. Альтернатива предыдущему упражнению. Встаньте на колени и локти, в это время таз располагается выше головы. Оставайтесь в таком положении 15-20 минут несколько раз в день. Йога. Используется классическая поза "стойка на плечах".
Бассейн. Сообщается об эффективности ныряний с выполнением стоек на руках.Последние два подхода выглядят довольно экзотично и требуют почти профессиональной подготовки.
Хотя нет научного подтверждения эффективности данных методик, их применение не приносит вреда и даже позволяет посвятить больше времени вашему будущему ребенку.
Внушение. Используйте силу внушения, говорите ребенку, что он должен повернуться. Можно попросить разговаривать с ребенком вашего партнера.Визуализация. Во время глубокой релаксации визуализируйте поворот ребенка. Старайтесь представлять себе не процесс поворота, а уже повернувшегося ребенка.
Свет. Расположение источника света или музыки непосредственно над лоном побуждает плод поворачиваться по направлению к свету или звуку. Поместите карманный фонарик около промежности, при этом ребенок может повернуться по направлению к свету.
Музыка. Расположите наушники плеера с приятной музыкой под одеждой внизу живота, это будет побуждать ребенка продвигаться по направлению к музыке. Этот прием может оказаться довольно эффективным.
Вода. Существуют подтверждения того, что при плавании или просто нахождении в бассейне плод поворачивается. При соблюдении осторожности посещение бассейна не связано с особыми проблемами.
Как удержать ребенка в головном предлежании после успешного поворота?
Поза портного. Способствует продвижению головки глубже в полость таза. Сядьте на пол, приложите подошвы ног друг к другу. Колени прижмите как можно ближе к полу, а ступни ног притяните к себе. Применяйте эту позу по 10-20 минут 2 раза в день до наступления родов.
Как известно, мочевой пузырь считается непарным полым органом, который представлен в организме человека в виде резервуара. Основная функция его заключается в накоплении и удерживании мочи в организме.
Размер и вместительность мочевого пузыря варьируются в зависимости от его наполненности и половой принадлежности. Однако размеры могут меняться в связи с патологическими процессами.
О чем говорит увеличенный мочевой пузырь
Увеличенный мочевой пузырь говорит о заболеваниях мочевыводящей системы, например, задержке мочи (ишурии), гидронефрозе, а при пальпации его по ошибке принимают за опухолевое образование в брюшной полости, кисту, заворот кишечника.
В некоторых случаях во время УЗИ диагностики у беременной женщины обнаруживается увеличенный мочевой пузырь у плода. Если размер органа увеличивается свыше 8 мм , то врач диагностирует о мегацистисе . Но для точного определения болезни, женщине предлагают пройти исследование — везикоцентез, при котором через плаценту прокалывают стенку мочевого пузыря, чтобы обследовать мочу ребёнка. Раннее выявление болезни предотвращает дальнейшее ее развитие.
Мочевыделительная система у плода находится в нижнем отделе туловища, напоминает грушу или круг. Размер увеличивается по мере роста ребёнка и к доношенному сроку достигает до 30 мл . Опорожнение у ребёнка происходит 1 раз в 30 — 40 минут. Если он не выявляется или увеличен у малыша, назначают повторное УЗИ.
Формируются мочевой пузырь у зародыша на 25−27 сутки беременности, окончательно на 21−22 неделе. Пороки возникают на фоне хромосомных отклонений.
Факторы влияющие на увеличение органа
- Генетический фактор (отклонения в генофонде плода, приводят к недоразвитию органов плода)
- Заболевания инфекционного характера у матери во время вынашивания ребёнка, например краснуха, сифилис.
- Профессиональное влияние, факторы окружающей среды.
- Злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами беременной женщиной.
Чем опасно увеличение мочевого пузыря у плода
Заболевания уретры и мочевого пузыря у плода выявляются в редких случаях, различают:
- Экстрофию мочевого пузыря.
- Атрезию уретры.
- Клапан задней уретры.
- Синдром prune-belly
Под заболеванием экстрофия понимают отсутствие или недоразвитие передней стенки мочевого пузыря, что ведёт к дефектологии нижней брюшной стенки. Заболевание обнаруживается в связи с отсутствием изображения сканограмме, при этом структура почек и их размеры не меняются. Порок диагностируется на 16 — 20 неделе, лечат хирургическим путём.
В конце беременности при исследовании выявляют уретероцеле , характеризующиеся расширением мочеточника, болезни сопутствуют циститы, пиелонефриты, уретриты. Новорожденного направляют в специальное медучреждение для проведения терапии.
Атрезия уретры - называют редким заболеванием, обнаруживают на 14 — 15 неделе. На снимках выявляют мочевой пузырь значительных размеров у ребенка, что ведет к увеличению живота у плода, а у матери отсутствие околоплодных вод.
Характеризуется утолщением стенок органа из — за неполноценности мышечного слоя. На снимке врач определяет кистозное образование круглой или овольной формы. Порок встречается чаще у мальчиков. Крупные образования удаляют оперативно.
Синдром Пруне-Белла объединяет в себе 3 патологии: врожденную гипоплазию или недостаточность (отсутствие) мышц брюшной стенки, мегацистис, дилатацию мочеточника и простатического отдела мочеиспускательного канала (аномальные явления) и двусторонний крипторхизм. Проявляется каждая категория у всех пациентов в разной степени, поражения брюшины варьируются.
Аномальное развитие мочевыводящих путей препятствует нормальному функционированию всей мочевыделительной системы у малыша, болезнь может закончится смертельным исходом для плода.
Методы диагностирования
Ультразвуковое исследование — доступный, современный способ выявить отклонения плода во время беременности. Он не требует дополнительных условий подготовки. Бывает двух видов: абдоминальный, через половые пути женщины(влагалище).
Для уточнения точного диагноза больному назначают обследования: экскреторную урографию, цистоскопию, хромоцистоскопию.
Лечение недуга
При воспалительных заболеваниях беременной назначают антибактериальные препараты, в более сложных ситуациях — прерывание беременности.
Несмотря на благоприятный исход, врачи наблюдают роженицу, развитие мочевыделительной системы у ребёнка. Тяжелые осложнения негативно сказываются на общем состоянии плода и женщины. Чтобы спасти жизнь малыша, специалисты применяют хирургическое вмешательство.
Профилактика
В медицинской практике не встречаются профилактические меры по предотвращению синдрома увеличенного мочевого пузыря у зародыша. Врачи советуют женщинам, планирующих зачать ребёнка, полноценно подготовиться: сдать все анализы, обследоваться у всех узких специалистов, пропить комплекс витаминов. При обнаружении любого заболевания обязательно начать лечение.
У мальчиков во время УЗИ диагностики можно наблюдать такое явление, как струя турбулентности в амниотическую жидкость. За счёт переполненного мочевого пузыря у плода легко принимают его за гидронефроз, кисту яичника, мультикистоз, мегацистис. Повторное обследование даёт точное описание органа.
Фото: beremennuyu.ru
При детальном эхографическом обследовании плода уже с 12-16 недель удается дифференцировать различные анатомические элементы лица и шеи, однако наиболее четкая дифференциация возможна во втором и третьем триместрах беременности. В сагиттальной плоскости (профиль) хорошо просматривается наружный контур лба, надбровных дуг, носа, губ и подбородка. В косых сканах иногда удается выявить ушные раковины, ноздри. В горизонтальной плоскости хорошо просматриваются орбиты глаз, возможно измерение межорбитального расстояния (измерение проводится между центрами орбит). C 22-23 недель приосмотре глазниц иногда удается увидеть хрусталик в виде точечных эхогенных образований, меняющих свое положение.
При осмотре шеи возможна визуализация трахеи в виде эхонегативных дорожек и ее синхронного движения с дыхательными движениями плода, по которым можно провести расчет частоты этих движений.
Сонные артерии видны как две узкие пульсирующие эхонегативные дорожки, идущие параллельно трахее, которые имитируют ондулирующие движения.
Позвоночник
Четкая визуализация позвоночника возможна уже с конца .
На продольной эхограмме позвоночник лоцируется как две высокоэхогенные прерывистые параллельные линии, по середине которых имеется слабоэхогенное пространство — позвоночный канал. На поперечном скане позвоночник лоцируется в виде эхогенной короткой линии, по середине которой имеется гипоэхогенная зона.
Изучение позвоночника и его физиологических искривлений имеет большое практическое значение для определения позиции и положения плода и выявления патологии. Следует отметить, что хорошая визуализация позвоночника зависит от позиции плода и наличия достаточного количества амниотических вод. При фронтальной плоскости хорошо просматривается тело позвонков. Позвоночник хуже просматривается и дифференцируется в пояснично-крестцовом отделе, где чаще всего и встречается патология.
Грудная клетка
Хорошая визуализация грудной клетки плода и ее содержимого возможна со второго триместра. В продольном скане грудная клетка имеет вид конуса, основание которого направлено к животу, а узкая часть — к головке. Стенка грудной клетки состоит из ребер и мышц. В продольном и косом сканах лучше видна ее передняя часть. Применяются различные ее измерения (переднезадний, поперечный, средний размер, периметр, площадь и др.
). Наиболее информативным, который говорит о развитии плода, является средний диаметр грудной клетки, который вычисляется на основании измерения переднезаднего и поперечного размеров (среднеарифметический
).
Легкие
Лоцируются в грудной клетке в виде слабоэхогенных, стертых, парных образований лишь во втором — третьем триместрах. Хорошая визуализация легких возможна лишь при наличии в них патологического процесса, чаще плеурозии.
Сердце плода
Сердцебиение плода можно выявить и регистрировать с 7-8 недель, однако идентификация полостей сердца возможна примерно с 18 недель. Оптимальный гестационный возраст, при котором возможно изучение объемных и структурных параметров, — это 23-25 недель и до конца . Несмотря на то, что сердце плода довольно легко удается выявить в грудной клетке, изучение его структурных и объемных параметров — сложный и длительный процесс. Основные причины плохой визуализации структур сердца — это мобильная активность плода, маловодие, а также лоцирование сердца через плаценту.
В норме сердце на эхограмме в реальном масштабе времени лоцируется как полое шаровидное образование в левой половине грудной клетки, а при декстрокардии — в правой половине грудной клетки; можно дифференцировать левый и правый желудочки, левое и правое предсердия, перегородку, двухстворчатый и трехстворчатый клапаны, а также при детальном исследовании в разных сканах удается лоцировать восходящую и нисходящую дуги аорты, отходящие от нее общие сонные артерии, бронхоцефалика и подключичную. Иногда удается визуализировать нижнюю и верхнюю полые вены. Эти лоцируемые структуры и параметры сердца позволяют измерить некоторые показатели гемодинамики.
Некоторые авторы отмечают зависимость между сроком беременности и объемом сердца плода. Учитывая, что сердце плода имеет шаровидную форму и его параметры (ширина, длина и переднезадний размер ) примерно одинаковы, следует пользоваться средним диаметром сердца плода, который по А. Фуксу при составляет в 17-20 недель 20 мм, 21-24 недели — 25 мм, 25-28 недель — 30 мм, 29-30 недель — 35 мм, 33-36 недель — 40 мм, более 37 недель — 45 мм. Однако эти показатели не абсолютны и не всегда достоверны, так как зависят от индивидуальных особенностей развития плода и его сердца, от массы плода при данном сроке беременности, от возможных пороков, которые невозможно выявить, и других причин.
При помощи эхографии можно измерить толщину желудочков и межжелудочковой перегородки, систолу и диастолу, амплитуду движения клапанов и ряд других показателей гемодинамики сердца плода. Принято считать, что толщина миокарда желудочков в систолу 4-4.5 мм, в диастолу 2.8-3 мм, а межжелудочковой перегородки 2,5-3 мм и зависит от массы плода. Ударный выброс сердца плода в среднем составляет 3-3.2 мл/мин.
Доказано, что увеличение диаметра полостей левого и правого желудочков плода зависит от гестационного возраста и происходит примерно одинаково.
Соотношение между правым и левым желудочком составляет 1:1 и не меняется до конца беременности. F. Stamatian считает, что нарушение этого соотношения — прямой признак патологии.
Нами не установлено четкой и стабильной корреляции между диаметрами полостей правого и левого желудочков.
Брюшная полость
Определение формы и размеров живота возможно со второго триместра, однако четкая дифференциация большинства органов возможна в третьем триместре.
Обычно для исследования брюшной полости плода применяются стандартные сканы (поперечный, продольный и косой ). На продольном скане живот имеет овально-удлиненную форму. Верхняя граница — это диафрагма (верхние контуры печени справа и частично слева и селезенки ). Нижняя граница — это малый таз. На поперечном скане живот имеет четко контурированную овальную форму. Этотскан дает возможность определить округлость живота (один из показателей при определении массы плода ). На уровне пупочной вены пли почек определяются переднезадние и поперечные размеры живота. Среднеарифметические величины этих двух размеров используются для установления срока беременности. Динамическое увеличение среднего диаметра живота в соответствии с гестационным сроком является одним из критериев нормального развития плода. Эхография на современном этапе позволяет изучать форму, размеры и структуру большинства органов брюшной полости.
Крупные сосуды брюшной полости
При продольном сканировании почти всегда удается увидеть брюшную аорту в виде эхонегативной трубки с хорошо дифференцированными стенками вплоть до ее бифуркации, в сопровождении нижней полой вены.
Эти сосуды лучше визуализируются на уровне поясничного отдела позвоночника. Внутрибрюшная часть пупочной вены лучше просматривается на поперечной эхограмме живота начиная с 7 недель беременности в виде короткой (5-7 см) эхонегативной дорожки.
Пищеварительный тракт
Печень
Селезенка
Селезенка лоцируется с трудом (и не всегда) в левой половине грудной стенки, несколько ниже и сзади верхушки сердца как слабоэхогенное овальное или овально-удлиненное образование толщиной до 15 мм и длиной до 30 мм.
Почки
Их визуализация возможна с 15 недель. Оптимальный вариант, при котором почки хорошо лоцируются, — это расположение спинки плода под передней брюшной стенкой матери. На продольной эхограмме имеют овальную форму, а поперечник — округлую. Длина почек в конце третьего триместра составляет 40-50 мм, ширина 30 мм, длина 15-16 мм. Хотя эхоструктура почек плода неоднородна из-за эхогенности капсулы, они хорошо очерчены от окружающих тканей.
всегда ясно видна лоханка в виде округлого почти анэхогенного образования. Часто удается увидеть чашечки в количестве 3-4 округлых анэхогенных образований. Пирамиды лоцируются в виде округлых эхонегативных образований, расположенных в одном ряду на одинаковом расстоянии друг от друга, что отличает их от поликистоза или мультикистоза. Паренхима выделяется в виде узкой слабоэхогенной полоски с довольно хорошо очерченной капсулой.
Мочевой пузырь
В зависимости от степени наполнения изображение можно получить почти всегда во втором и третьем периодах беременности.
Полный мочевой пузырь лоцируется в нижнем отделе брюшной полости в виде овального или грушевидного анэхогенного образования. При полном опорожнении не лоцируется, однако при исследовании через некоторое время нормальный мочевой пузырь постепенно наполняется.
Иногда, особенно у плода мужского пола, удается наблюдать момент опорожнения в струи турбулентности в амниотические воды. Следует отметить, что переполненный мочевой пузырь расположен высоко в брюшной полости, и его легко можно принять за кисту яичника, мультикистоз или гидронефроз III степени почки при ее опущении. При повторном исследовании через 20-30 минут можно точно ответить, о каком именно жидкостном образовании идет речь.
Половые органы плода
Проблема определения пола во время беременности в основном связана с желанием родителей узнать пол ребенка до наступления родов. Наука сделала определенные сдвиги в этом направлении, однако предложенные ранее методы являются инвазивными, их применение ограничено и небезопасно для плода. Еще в 1970 г. эту проблему изучали Garret и Robinzon. Le Lami в 1979 г. впервые продемонстрировал возможности УЗ в определении пола плода. Оказалось, что наиболее точно ответить на этот вопрос можно после 26 недель беременности, когда половые органы удается хорошо визуализировать.
Для хорошей визуализации генитальной зоны плода необходимы определенные благоприятные факторы, такие, как:
- головное предлежание плода;
- разведенное положение тазобедренных суставов;
- полный мочевой пузырь плода (основной ориентир);
- достаточное количество амниотических вод.
УЗ диагностика мужского пола: выявление ниже мочевого пузыря мошонки в виде округлого эхогенного образования, яичек и полового члена; для женского пола характерно выявление больших половых губ в виде двух эхогенных валиков, по середине которых проходит нижнее линейное эхо. Матка и яичник в норме не дифференцируются.
Костно-суставная система
Обследование костно-суставной системы плода имеет большое значение для более глубокого анализа развития плода. Визуализация мелких частей тела (верхних и нижних конечностей) удается с 12 недель, однако дифференциация трубчатых костей (плечевая, локтевая, лучевая, бедренная, большая и малая берцовая) возможна только с 14 недель, а с 24 недель возможно более глубокое исследование всей костно-суставной системы с ее центрами окостенения.
Следует отметить, что иногда бывает очень трудно дифференцировать трубчатые кости, имеющие схожую эхографическую картину (бедренная и плечевая кости, кости предплечья и голени, состоящие из двух длинных костей ). Для этого нужно детальное сканирование длины костей с определением их дистального и проксимального концов, пока не получится четкое изображение суставов. Довольно легко дифференцируются мелкие кости — кости кистей и стоп.
Существует определенная взаимосвязь между длиной бедренной кости и других трубчатых костей и гестационным возрастом плода. Некоторые авторы утверждают, что определение возраста плода по длине бедренной кости на 20% точнее, чем определение по БПР головки, что может быть использовано для диагностики гидроцефалии и микроцефалии. Но так как не всегда удается дифференцировать эти кости (особенно трудно они дифференцируются при малом количестве вод ), то БПР головки является основным и стабильным показателем для определения срока беременности.
Определение гестационного срока по длине трубчатых костей
– функциональные расстройства наполнения и опорожнения мочевого пузыря, связанные с нарушением механизмов нервной регуляции. Нейрогенный мочевой пузырь у детей может проявляться неконтролируемыми, учащенными или редкими мочеиспусканиями, ургентными позывами, недержанием или задержкой мочи, инфекциями мочевых путей. Диагноз нейрогенного мочевого пузыря у детей ставится по данным лабораторных, ультразвуковых, рентгенологических, эндоскопических, радиоизотопных и уродинамических исследований. Нейрогенный мочевой пузырь у детей требует комплексного лечения, включающего медикаментозную терапию, физиопроцедуры, ЛФК, хирургическую коррекцию.
Общие сведения
Нейрогенный мочевой пузырь у детей - резервуарная и эвакуаторная дисфункция мочевого пузыря, обусловленная нарушением нервной регуляции мочеиспускания на центральном или периферическом уровне. Актуальность проблемы нейрогенного мочевого пузыря в педиатрии и детской урологии обусловлена высокой распространенностью заболевания в детском возрасте (около 10%) и риском развития вторичных изменений мочевыводящих органов.
Зрелый, полностью контролируемый днем и ночью, режим мочеиспускания формируется у ребенка к 3-4 годам, прогрессируя от безусловного спинального рефлекса до сложного произвольно-рефлекторного акта. В его регуляции принимают участие кортикальные и субкортикальные центры головного мозга, центры спинальной иннервации пояснично-крестцового отдела спинного мозга, периферические нервные сплетения. Нарушение иннервации при нейрогенном мочевом пузыре у детей сопровождается расстройствами его резервуарно-эвакуаторной функции и может стать причиной развития пузырно-мочеточникового рефлюкса , мегауретера , гидронефроза , цистита , пиелонефрита , хронической почечной недостаточности . Нейрогенный мочевой пузырь значительно снижает качество жизни, формирует физический и психологический дискомфорт и социальную дезадаптацию ребенка.
Причины нейрогенного мочевого пузыря у детей
В основе нейрогенного мочевого пузыря у детей лежат неврологические нарушения разного уровня, приводящие к недостаточной координации активности детрузора и/или наружного сфинктера мочевого пузыря при накоплении и выделении мочи.
Нейрогенный мочевой пузырь у детей может развиваться при органическом поражении ЦНС вследствие врожденных пороков (миелодисплазии), травм, опухолевых и воспалительно-дегенеративных заболеваний позвоночника, головного и спинного мозга (родовой травме , ДЦП , спинномозговой грыже, агенезии и дисгенезии крестца и копчика и др.), приводящих к частичному или полному разобщению супраспинальных и спинальных нервных центров с мочевым пузырем.
Нейрогенный мочевой пузырь у детей может быть обусловлен неустойчивостью и функциональной слабостью сформировавшегося рефлекса управляемого мочеиспускания, а также нарушением его нейрогуморальной регуляции, связанным с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью, задержкой созревания микционных центров, дисфункцией вегетативной нервной системы, изменением чувствительности рецепторов и растяжимости мышечной стенки мочевого пузыря. Основное значение имеет характер, уровень и степень поражения нервной системы.
Нейрогенный мочевой пузырь чаще встречается у девочек, что связано с более высокой эстрогенной насыщенностью, повышающей чувствительность рецепторов детрузора.
Классификация нейрогенного мочевого пузыря у детей
По изменению пузырного рефлекса различают гиперрефлекторный мочевой пузырь (спастическое состояние детрузора в фазу накопления), норморефлекторный и гипорефлекторный (гипотония детрузора в фазу выделения). В случае гипорефлексии детрузора рефлекс на мочеиспускание возникает при функциональном объеме мочевого пузыря, значительно превышающем возрастную норму, в случае гиперрефлексии – задолго до накопления нормального возрастного объема мочи. Наиболее тяжелой является арефлекторная форма нейрогенного мочевого пузыря у детей с невозможностью самостоятельного сокращения полного и переполненного мочевого пузыря и непроизвольным мочеиспусканием.
По приспособленности детрузора к нарастающему объему мочи нейрогенный мочевой пузырь у детей может быть адаптированный и неадаптированный (незаторможенный).
Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря у детей может протекать в легких формах (синдром дневного частого мочеиспускания, энурез , стрессовое недержание мочи); среднетяжелых (синдром ленивого мочевого пузыря и нестабильного мочевого пузыря); тяжелых (синдром Хинмана - детрузорно-сфинктерная диссенергия, синдром Очоа - урофациальный синдром).
Симптомы нейрогенного мочевого пузыря у детей
Нейрогенный мочевой пузырь у детей характеризуется различными расстройствами акта мочеиспускания, тяжесть и частота проявлений которого определяется уровнем поражения нервной системы.
При нейрогенной гиперактивности мочевого пузыря, преобладающей у детей раннего возраста, отмечаются учащенные (> 8 раз/сутки) мочеиспускания малыми порциями, ургентные (императивные) позывы, недержание мочи , энурез.
Постуральный нейрогенный мочевой пузырь у детей проявляется только при переходе тела из горизонтального положения в вертикальное и характеризуется дневной поллакиурией, ненарушенным ночным накоплением мочи с нормальным объемом ее утренней порции.
Стрессовое недержание мочи у девочек пубертатного возраста может возникать при физической нагрузке в виде упускания небольших порций мочи. Для детрузорно-сфинктерной диссинергии характерны полная задержка мочеиспускания, микции при натуживании, неполное опорожнение мочевого пузыря.
Нейрогенная гипотония мочевого пузыря у детей проявляется отсутствующими или редкими (до 3-х раз) мочеиспусканиями при полном и переполненном (до 1500 мл) мочевом пузыре, вялым мочеиспусканием с напряжением брюшной стенки, ощущением неполного опорожнения из-за большого объема (до 400 мл) остаточной мочи. Возможна парадоксальная ишурия с неконтролируемым выделением мочи вследствие зияния наружного сфинктера, растянутого под давлением переполненного мочевого пузыря. При ленивом мочевом пузыре редкие мочеиспускания сочетаются с недержанием мочи, запорами , инфекциями мочевыводящих путей (ИМП).
Нейрогенная гипотония мочевого пузыря у детей предрасполагает к развитию хронического воспаления мочевых путей, нарушению почечного кровотока, рубцеванию почечной паренхимы и формированию вторичного сморщивания почки, нефросклероза и ХПН.
Диагностика нейрогенного мочевого пузыря у детей
При наличии расстройств мочеиспускания у ребенка необходимо проведение комплексного обследования с участием педиатра , детского уролога , детского нефролога , детского невролога и детского психолога .
Диагностика нейрогенного мочевого пузыря у детей включает сбор анамнеза (семейная отягощенность, травмы, патология нервной системы и др.), оценку результатов лабораторных и инструментальных методов исследования мочевой и нервной системы.
Для выявления ИМП и функциональных нарушений со стороны почек при нейрогенном мочевом пузыре у детей выполняют общий и биохимический анализ мочи и крови, пробу Зимницкого, Нечипоренко, бактериологическое исследование мочи.
Урологическое обследование при нейрогенном мочевом пузыре включают УЗИ почек и мочевого пузыря ребенку (с определением остаточной мочи); рентгенологическое исследование (микционную цистографию , обзорную и экскреторную урографию); КТ и МРТ почек ; эндоскопию (уретроскопию , цистоскопию), радиоизотопное сканирование почек (сцинтиграфию).
Для оценки состояния мочевого пузыря у ребенка отслеживают суточный ритм (количество, время) и объем спонтанных мочеиспусканий при нормальном питьевом и температурном режиме. Высокую диагностическую значимость при нейрогенном мочевом пузыре у детей имеют уродинамическое исследование функционального состояния нижних мочевых путей: урофлоуметрия , измерение внутрипузырного давления при естественном заполнении мочевого пузыря, ретроградная цистометрия , профилометрия уретры и электромиография .
При подозрении на патологию ЦНС показано проведение ЭЭГ и) и психотерапии.
При гипертонусе детрузора назначают М-холиноблокаторы (атропин, детям старше 5 лет - оксибутинин), трициклические антидепрессанты (имипрамин), антагонисты Ca+ (теродилин, нифедипин), фитопрепараты (валерианы, пустырника), ноотропы (гопантеновая кислота, пикамилон). Для лечения нейрогенного мочевого пузыря с ночным энурезом у детей старше 5 лет применяют аналог антидиуретического гормона нейрогипофиза – десмопрессин.
При гипотонии мочевого пузыря рекомендованы принудительные мочеиспускания по графику (каждые 2-3 часа), периодические катетеризации , прием холиномиметиков (ацеклидин), антихолинэстеразных средств (дистигмин), адаптогенов (элеутерококк, лимонник), глицина, лечебные ванны с морской солью.
В целях профилактики ИМП у детей с нейрогенной гипотонией мочевого пузыря назначают уросептики в малых дозах: нитрофураны (фуразидин), оксихинолоны (нитроксолин), фторхинолоны (налидиксовая кислота), иммунокорригирующую терапию (левамизол), фитосборы.
При нейрогенном мочевом пузыре у детей выполняют внутридетрузорные и внутриуретральные инъекции ботулотоксина, эндоскопические хирургические вмешательства (трансуретральную резекцию шейки мочевого пузыря, имплантацию коллагена в устье мочеточника, операции на нервных ганглиях, ответственных за мочеиспускание), проводят увеличение объема мочевого пузыря с помощью кишечной цистопластики.
Прогноз и профилактика нейрогенного мочевого пузыря у детей
При правильной лечебной и поведенческой тактике прогноз нейрогенного мочевого пузыря у детей наиболее благоприятен в случае гиперактивности детрузора. Наличие остаточной мочи при нейрогенном мочевом пузыре у детей увеличивает риск развития ИМП и функциональных нарушений почек, вплоть до ХПН.
Для профилактики осложнений важно раннее выявление и своевременное лечение нейрогенной дисфункции мочевого пузыря у детей. Детям с нейрогенным мочевым пузырем необходимо диспансерное наблюдение и периодическое исследование уродинамики.